金山网讯 昨天是“世界血友病日”,医生表示,夫妻一方有血友病家族史或经常血流不止的,应做产前基因筛查,避免生下血友病宝宝。一旦确诊血友病,要及时进行治疗。
磕磕碰碰流点血,对于普通人来说,算不上什么大问题,可十多岁的明明因为缺乏凝血功能,哪怕是微小的伤口,也会血流不止。牙科专家孙顺宝回忆,明明当时到医院牙科拔了一颗牙齿,回到家后,发现拔牙处一直不断出血。一开始,家人并没有太在意,直到血流了半个多月仍不见止,才匆忙带着孩子到医院就诊。明明最终被确诊为血友病,经过输血和补充凝血因子,才总算止住了出血。
市第一人民医院血液科主任钱军介绍,血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,因为患者体内因缺少凝血因子,即便是很小的伤口,也会引发皮下、肌肉、关节等处血流不止。其中,最易引发出血和损伤的部位是关节。也有人将血友病患者形象地称为“玻璃人”。反复出血加上并发症,使得血友病患者致残率高,且往往抱病终身,严重的将危及生命。由于血友病患者在不发病时与常人一样,因此,一些患者直到拔牙、摔倒后流血不止,才知道患病。
“血友病具有遗传性,患者通常在幼年时发病,且大多为男性,女孩多数为基因携带者,不发病。”钱军说,血友病遗传之所以“重男轻女”,是因为血友病是一种伴性x染色体遗传性疾病。男性只有一条x染色体,因此,一旦染色体上出现致病基因,就会成为血友病病人。女性染色体中有两条x染色体,即使其中一条出现致病基因,也还有一条是正常的,因此,大部分这种情况的女性处于携带血友病基因但是不发病的状态,因此,临床上女性血友病患者较少。
一些症状较轻而不明白自己患病的血友病患者,很可能会将血友病基因遗传给下一代,钱军建议,夫妻家族中有血友病患者,或者本身经常出现血流不止情况的,最好在产前做基因筛查,以预防血友病患儿的出生。
“血友病的治疗并不困难。”钱军说,由于血友病患者体内缺少凝血因子,可以通过不断补充因子Ⅷ和因子Ⅸ等凝血因子的方式,使患者体内凝血因子浓度达到正常人水平,防止或减少出血现象。记者了解到,一般人受到轻微伤,会出现淤青,出血也会很快止住,当经常发现身上青一块紫一块,轻微伤后出血很难止住,家族中有血友病患者的,都有必要到医院进行凝血功能检查。(杨泠)